先天性小耳畸形综合证发病原因

　　先天性小耳畸形综合征(microtia syndrome)，也称先天性小耳畸形，是耳廓先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。按耳廓发育程度分为3度：Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端;Ⅱ度：耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和蜡肠状等，外耳道常闭锁;Ⅲ度残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称之无耳症，为罕见。

　　这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。本病的发生与胚胎发育时上颌动脉缺损有关。

　　小耳畸形综合征需行耳廓部分或全耳再造。手术时机要从生理和心理两方面考虑。首先，孩子的缺陷是父母的心理负担，孩子上学后会引起同伴们嘲笑，容易影响儿童正常心理发育，因此从心理上考虑，手术越早越好，至少应在学龄前。生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓几乎停止生长。一般认为6岁左右手术较为合适。

　　从临床实际情况看，如果用目前国内也是世界高水准的“自体肋软骨雕刻耳再造方法”的话，6岁儿童的肋软骨体积有限，而且做支架硬度过软，难于满足手术需要。

　　目前我们的经验是，10岁以上，肋软骨的量才比较够，硬度也趋于合适。